Признаки и симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, включая экстраренальную форму. часть 2

Введение

Аутосомно-доминантный поликистоз почек кошек (АДППК) является самой распространенной генетически детерминированной патологией у этого вида животных во всем мире. Сам тип наследования заболевания – простой аутосомно-доминантный – говорит о том, что необратимые патологические изменения вызывает всего один, находящейся в аутосоме, мутантный доминантный ген PKD1.

Поэтому его присутствие у любого из родителей способно привести к патологии у потомков вне зависимости от их пола. А на 100% здоровое потомство можно рассчитывать только от двух PKD1-негативных родителей.

АДППК характеризуется медленно прогрессирующим течением с неуклонным ростом множественных, обычно заполненных жидкостью или рыхлой бесформенной массой кист в паренхиме обоих почек, замещающих ее нормальные структуры.

Кисты при АДППК у котят, как правило, приблизительно одинакового размера, а у взрослых кошек могут сильно различаться по форме и величине, иногда достигая весьма значительных размеров. Изнутри кисты выстланы эпителием, происходящим из клеток почечных канальцев и собирательных трубочек, однако менее дифференцированным.

Заболевание часто заканчивается развитием хронической почечной недостаточности (ХПН) и гибелью пациентов от ее последствий в терминальную стадию. Появление клинических признаков ХПН, связанных с АДППК, как правило, развивается у пациентов 3-10-летнего возраста, хотя и возможны значительные отклонения как в большую, так и меньшую сторону.

Так, например, известны случаи смерти 6-7-месячных котят от ХПН, вызванной поликистозом почек. Напротив, у некоторых животных клинические проявления поликистоза не возникали даже в возрасте старше 10-15 лет, а обнаружение характерных изменений в почках являлось случайной находкой при УЗИ, проведенном по другим, не связанным с нефропатиями, причинам.

Такое положение дел связано с варьирующей экспрессивностью гена PKD1, которая может приводить к выраженной вариабельности течения заболевания даже у особей с одинаковым генотипом. Поэтому одной из серьезных проблем, связанной с АДППК, является на сегодня то, что изначально невозможно спрогнозировать, какое животное, имеющее положительный тест на PKD1, погибнет в раннем возрасте, а у какого развитие заболевания пойдет по медленно прогрессирующему пути.

Процесс кистообразования хотя и протекает с различной скоростью у разных животных, но неуклонно прогрессирует в течение всей жизни пациента и очень часто приводит к нефромегалии, сопровождающейся бугристостью почек, обычно легко диагностируемой при пальпации.

Кисты могут сообщаться с просветом отдельных участков нефронов, кровеносными сосудами и лоханкой. У некоторых пациентов АДППК сочетается также с образованием кист в матке, поджелудочной железе и селезенке (т.е.

заболевание может приобретать вид системной патологии). Чаще других изменения диагностируются в печени, поражение в которой обычно характеризуются расширением и склерозированием мелких и средних желчных протоков.

Таблица 1. Породы кошек с высоким, средним и низким уровнем вероятности развития АДППК

Породы с высоким риском АДППК

Породы с умеренным риском развития АДППК

Породы с низким риском развития АДППК

  • Персидские
  • Экзотические короткошерстные
  • Британские короткошерстные
  • Бомбей
  • Азиатские
  • Бурмилла
  • Тиффани
  • Бирманские
  • Корниш-рекс
  • Девон-рекс
  • Регдол
  • Сноушоу (Snowshoe)
  • Абиссинская
  • Ангорская
  • Балийская
  • Бенгальская
  • Бирманская
  • Египетская мау
  • Корат
  • Мейн-кун
  • Норвежская лесная
  • Окикат
  • Ориентальная длинношерстная
  • Ориентальная короткошерстная
  • Русская голубая
  • Сиамские
  • Сингапурские
  • Сомалийские
  • Тонкинезские
  • Турецкий ван

Симптомы патологического процесса в почках у кошки

Большинство заболеваний с самого начала сопровождаются различными симптомами. К поликистозу почек это не относится. Он никак не проявляет себя до тех пор, пока кистозная ткань не займет значительную часть почек. Обычно это происходит после достижения питомцем 7 лет. Признаки патологии зависят от ее стадии. Сведения о симптоматике данной болезни представлены в таблице:

Стадии болезни Клиническая картина Специфические симптомы поликистоза почек
Ранняя В начальной фазе заболевания состояние животного определяется как удовлетворительное. При пальпации живота оно ощущает боль. В результате стандартного анализа мочи выявляются незначительные отклонения от нормы, измерения артериального давления – повышение.
  • утрата интереса к пище;
  • угнетенное состояние;
  • примеси крови в моче;
  • усиление жажды;
  • снижение массы тела;
  • рвота;
  • увеличение частоты мочеиспускания;
  • неврологические нарушения.
Средняя На этой стадии патологического процесса почки питомца перестают справляться с фильтрацией биологических шлаков, оказывающих токсическое воздействие на организм. Концентрация токсинов увеличивается. Питомец пытается всеми способами исторгнуть их, поэтому у него можно часто наблюдать рвоту. Для предотвращения образования отравляющих организм компонентов кот прекращает есть. При этом он много пьет, т. к. вода необходима для снижения концентрации ядовитых веществ и их выделения с мочой. Поскольку почки утрачивают способность в полном объеме выполнять свои функции, токсические компоненты раздражают нервные рецепторы, в результате чего у четвероногого любимца появляются мышечные судороги, переходящие в припадки, подобные эпилептическим. На данной стадии у кошки значительно повышается артериальное давление. Цель его повышения – ускорение выведения токсинов за счет увеличения скорости кровотока. Подобное состояние опасно развитием инсульта. Гипертензия негативно влияет на сосуды сетчатки, поэтому у питомца меняется размер зрачков и снижается острота зрения. Его попытки избавиться от токсинов приводят к перенапряжению всех систем организма, что сопровождается повышением температуры тела. Данное состояние может быть реакцией на воспаление органов мочевыводящих путей. Ослабленный организм не способен противостоять секундарным инфекциям, поэтому у животного развиваются циститы и иные болезни мочевыводящей системы.
Запущенная На данной стадии моча у питомца становится мутной, похожей на мясные помои. Ее образуется больше или, напротив, меньше обычного. Анализ показывает превышение в ней концентрации белка, лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров. Также в ходе исследования выявляются признаки малокровия при увеличении количества азотистых шлаков.

Причины заболевания

Патогенез этого заболевания изучен не в полной мере. Однако сомнений в его этиологии у ученых практически нет. Единственная на данный момент выявленная причина развития этой болезни – наследственность. Согласно исследованиям, его появление является результатом мутации гена, отвечающего за синтез белка. Вследствие стойкого изменения генома образуется киста, которая разрастается и замещает здоровые клетки.

Котенок появляется на свет больным. Он может унаследовать зараженный ген от любого из родителей. Соединение в процессе зачатия двух дефективных генов белка приводит к внутриутробной гибели плода.

По данным российского общества ветеринарных урологов, частота заболевания поликистозом почек у представителей разных кошачьих пород различается. Наиболее подвержены этой болезни персидские, британские и шотландские кошки. Породы, которым присущ умеренный риск развития этой патологии: бирманская и бомбейская кошка, корниш- и девон-рекс, рэгдолл. Реже всего это заболевание встречается у ангорских, норвежских, бурманских, ориентальных, сиамских котов.

Схема лечения в клинике и домашний уход

На сегодняшний день не существует терапии, способной полностью вылечить поликистоз у кошки, так как процесс поражения почек необратим.

При обнаружении заболевания на начальной стадии проводится оперативное вмешательство, и пораженный участок органа вместе с кистами иссекается. Однако такие случаи довольно редки, так как обнаружить болезнь в начальной фазе, когда площадь поражения небольшая, практически невозможно. Если болезнь запущена, операция не имеет смысла.

В такой ситуации назначается медикаментозное лечение, целью которого является замедление развития болезни и улучшение качества жизни кошки.

Кисты, имеющие большой размер, давят на органы животного, поэтому ветеринар периодически удаляет из них жидкость при помощи пунктатной иглы.

Лечение поликистоза включает в себя следующие методы:

  • Подкожное введение регидратационных растворов. Это способствует снижению интоксикация крови, поддержанию гидратации и улучшает процесс мочеиспускания.
  • Нормализация артериального давления. На фоне хронической почечной недостаточности у кошки развивается гипертония, для лечения которой чаще всего используется препарат «Амлодилин».
  • Профилактика малокровия. При почечной недостаточности у кошек отмечается дефицит эритропоэтина – гормона, регулирующего эритроциты, поэтому назначается его прием вместе с другими средствами для лечения анемии.
  • Гастропротекторы. Применение средств, снижающих выработку желудочного сока – антацидов – назначается в целях снятия приступов тошноты, рвоты, предотвращения образования язвы желудка и улучшения состояния полости рта.
  • Антибиотикотерапия. Назначается при обнаружении секундарной микрофлоры.
  • В целях снижения уровня фосфора, провоцирующего развитие почечной недостаточности, назначаются препараты, связующий этот элемент.
  • Применение витамина D назначается для улучшения синтеза данного витамина в организме кошки и, как следствие, улучшения состояния систем организма.

Если у кошки диагностирован поликистоз почек, необходимо ежемесячно обследовать питомицу в ветеринарной поликлинике, чтобы контролировать степень развития болезни и осложнений.

Домашний уход

В домашних условиях при таком заболевании возможностей помочь кошке не много

Важно правильно кормить питомицу, о чем, к сожалению, часто задумываются только после диагностирования болезни

Необходимо кормить кошку только качественными кормами из натуральных ингредиентов. Во время лечебной терапии стоит применять специализированные лечебные смеси для животных с заболеваниями почек, в которых понижен уровень фосфора и протеина, это помогает минимизировать риск интоксикации и замедлить развитие недостаточности почек.

Если рацион кошки состоит из натуральных продуктов, необходимо исключить из него рыбу и жирные продукты и давать легкую пищу, такую как бульон или отварное куриное мясо. Также нужно следить за чистотой воды в миске.

Диагностика патологии

Методы диагностики заболевания:

  1. Пальпация и осмотр. Ветеринар прощупывает брюшную полость и спину кошки. При этом могут ощущаться уплотнения, свидетельствующие о наличии новообразований. Такой метод является предварительным способом диагностики.
  2. Анализы крови и мочи. Применяют для определения состояния организма. Анализ крови показывает наличие воспалительного процесса и интоксикации. При поликистозе моча становится мутной, имеет примеси крови.
  3. УЗИ почек. Ультразвуковое исследование брюшной полости питомца является самым информативным методом. В отличие от людей, почки у кошки отлично визуализируются с проекции живота. Кисты на органах можно распознать на мониторе компьютера в виде затемнённых плотных участков. При этом врач определяет размер образований.
  4. Биопсия. Данный способ применяется в качестве вспомогательного метода диагностики. Биопсия проводится с помощью тонкой иглы, благодаря которой делается прокол в области почек и забирается содержимое кисты для дальнейшего исследования под микроскопом. Такой метод даёт возможность отличить доброкачественный процесс от злокачественного.

УЗИ почек позволяет распознать поликистоз

Причины

Поликистоз почек у котов возникает при нарушении мутагенеза гена PKD-1, ответственного за синтез белка. В результате мутации, во время внутриутробного развития происходит несвоевременное, неправильное соединение почечных канальцев. Происходит нарушение оттока мочи. Скапливающаяся жидкость, растягивает стенки канальцев, образуются маленькие кисты.

Причина у заболевания одна — наследственная генетическая предрасположенность.

Заболеть поликистозом может любая кошка, но некоторые породы имеют повышенную предрасположенность к заболеванию. Чаще всего (38%), болезни подвержены особи персидской породы.

Также склонны к поликистозу:

  • британская короткошёрстная;
  • гималайская;
  • шотландская вислоухая;
  • экзотическая короткошёрстная.

Котёнок может получить склонность к мутированию гена как от матери, так и от отца. Если один из родителей болен, вероятность передачи поликистоза по наследству 50%. Если оба производителя больны и при скрещивании передали больной ген, эмбрион погибает до рождения.

Какие профилактические меры необходимы

Так как точную причину поликистоза почек не выявили на сегодняшний день, то и профилактика отсутствует. Селекционерами уже долгие годы решается данная проблема. Для этого отбираются только «чистые» животные, но безрезультатно.

Причина наследования гена поликистоза не зависит от пола животного и определяется одним доминантным геном. Так как около 40 % популяций котов персидской породы предрасположены к заболеванию, то для выявления причин уйдут годы. Помимо этого, из-за отборного размножения увеличатся нежелательные дефекты, которые свойственны данной длинношерстной породе кошек. А поэтому, ветеринары рекомендуют хозяевам персов и британцев чаще посещать клинику с целью обследования всего организма их мохнатых любимцев.

shutterstock

По возможности — употребление легкоусвояемой пищи, бульонов. Исключить необходимо жирный, излишне калорийный корм. Рыбные консервы, а также корма, содержащие рыбу, замените на мясо индейки, хорошую отварную курятину. Организуйте кошке постоянный доступ к воде, наполняйте чашу — не забывайте. Животное должно пить много. если заметили, что вода «на месте», переведите любимца на консервированный лечебный корм.

В чем особенности жизни при ХПН и что делать

При хронической недостаточности почки перестают нормально выполнять свою функцию — выведение продуктов обмена с мочой. В результате они копятся в организме человека. В первую очередь это мочевина и креатинин. Именно по уровню последнего оценивают функцию почек. Высокий креатинин — это нарушение функции почек

Поэтому при ХПН важно регулярно сдавать анализы для проверки уровня этого продукта распада. Чтобы он не повышался, необходимо следовать ряду правил

Избегать тяжелой физической нагрузки

Она повышает уровень креатинина. Это обусловлено тем, что данное вещество — конечный продукт креатин-фосфатной реакции в мышцах при их энергетическом обмене, работе и возникновении травм. Отсюда высокая физическая нагрузка — это высокий уровень креатинина, с которым и без того не работающие почки не могут справиться.

Ограничить белковые продукты

При хронической почечной недостаточности в диете ограничивают белок: при СФК ниже 50 мл/мин — до 30-40 г/сут., ниже 20 мл/мин — до 20-24 г/сут. Это необходимо, чтобы уменьшить нагрузку на почки. В то же время с началом диализа количество белка увеличивают до 1,1-1,5 г/кг/сут. Все потому, что в процессе диализа вымывается много важных компонентов, и белок на состояние почек влияет уже не так сильно.

Употреблять достаточно углеводов и жиров

Вместо белка в рационе должно быть достаточное количество углеводов и жиров. Основу рациона составляют сложные углеводы, которые не повышают глюкозу и медленно всасываются, и ненасыщенные жиры, полезные для сердца и сосудов.

Соблюдать калорийность рациона

В диете при хронической почечной недостаточности важна калорийность. Она должна быть высокой — около 3000 ккал для восполнения всех витаминов и минералов. Диета назначается индивидуально, поэтому 3000 ккал — ориентировочное число. Пример меню с учетом требований приведен ниже.

Контролировать поступление микроэлементов и воды

Поскольку почки плохо работают, они не выводят калий, а от его избытка нарушается работа сердца. Поэтому количество калия, поступающего с пищей, нужно контролировать. Он содержится в картофеле и других овощах. Чтобы снизить количество калия, эти овощи перед приготовлением нужно порезать и замочить на 6-10 часов, причем как можно чаще воду менять.

Еще необходимо ограничить поступление фосфора. При ХПН он может привести к поражению костей и сердца. Фосфор содержится в белковой пище. В растительной тоже есть, но из нее фосфор усваивается хуже. Также его количество снижается при термической обработке пищи

Выбирая продукты, стоит обращать внимание на те, что имеют низкий фосфорно-белковый индекс — ниже 20 мг/г. Примеры продуктов питания при почечной недостаточности с таким индексом приведены в таблице

Другое важное правило питания при ХПН — следить за питьевым режимом. При выраженных отеках приходится уменьшить количество выпиваемой воды

В таком случае нужно ежедневно в одно время, после опорожнения мочевого пузыря и кишечника взвешиваться. Если вес резко увеличился — значит произошла задержка жидкости. При ограничениях количества воды можно рассасывать кусочек льда, а с сухостью во рту поможет справиться полоскание, жевательная резинка, леденцы или долька лимона.

Контролировать артериальное давление

Кровяное давление нужно контролировать, оно должны быть на уровне не выше 130/80, максимальные показатели — 140/90. Для этого на диете при ХПН количество соли в день ограничивается 2-3 г в сутки. При развитии выраженной гипертензии необходимо перейти на бессолевую диету.

Чтобы уменьшить количество соли в сутки, можно следовать таким советам:

убрать солонку со стола; не солить пищу во время приготовления (солить готовую порцию); избегать продуктов, богатых натрием (так называемая скрытая соль, где ее вкус не ощущается, но она есть); внимательно читать этикетки к продуктам, обращая внимание на соли натрия; в кафе и ресторанах выбирать диетические блюда (в них меньше соли); вместо соли использовать приправы вроде корицы, куркумы, чеснока, лука, лаврового листа, кардамона

Лечение

При поликистозе раннее лечение – единственный способ сохранить жизнь животному, и замедлить развитие болезни. Врачи не вылечат полностью заболевание, однако смогут держать его под контролем.

Схема лечения включает следующие шаги:

Соблюдение диеты

Важно ограничить количество поступающего белка, а также фосфора. Это позволяет держать под контролем уровень токсинов, препятствует развитию почечной недостаточности.
Стимуляция мочеиспускания и сохранение уровня гидратации

С помощью инъекций держат под контролем уровень жидкости в организме.
Введение препаратов, связывающих фтор. При заболевании нарушается функция выведения элемента, в результате чего он накапливается в тканях. Со временем это приводит к развитию осложнений.
Гормональная терапия. Болезнь приводит к нарушению производства определенного гормона, что в дальнейшем вызывает проблемы с синтезом кровяных клеток в костном мозге. Это может спровоцировать анемию.
Препараты для регулирования кислотности ЖКТ. При заболевании повышается уровень токсинов, что может вызывать рвоту. С признаками справляются антациды.

В первую очередь терапия направлена на устранение симптомов болезни, а также на поддержание функции почек. Дополнительно могут потребоваться препараты, нормализующие артериальное давление. Хирургические методы не дают нужного эффекта. При лечении придется постоянно сдавать анализы, чтобы не пропустить возможное ухудшение.

Симптомы заболевания с фото

С симптомами почечной недостаточности разобраться не так легко. Особенно, при хронической форме болезни.

Симптомы острой формы

Если причиной стало нарушение функционирования почек из-за развивающейся инфекции, шоковое состояние, обструкция нижнего отдела мочевыделительной системы, то симптомы и признаки почечной недостаточности будут выраженными и острая форма проявится очень явственно.

Особенно важно, если вдруг кот постоянно посещает туалет, но потом такие визиты становятся редкими, хотя воду животное пьёт охотно и много. Одновременно может появиться понос у кошки, тошнота или рвота

Это всё приводит к снижению массы тела

Одновременно может появиться понос у кошки, тошнота или рвота. Это всё приводит к снижению массы тела.

Внешне патология проявляется в ухудшении качества шерсти. Слизистые могут покраснеть, появляются отёки, аппетит пропадает.

Все эти симптомы сразу должны насторожить владельца и лучше всего будет взять больного и отправиться с ним в ветлечебницу для постановки точного диагноза.

Симптомы хронической формы

Коварная разновидность характеризуется скрытым течением, что в разы осложняет постановку диагноза без ветеринарного опыта.

Признаками ХПН считают повышенную жажду с увеличением объёма мочи, одновременное снижение массы тела и пропажу аппетита. Может появиться рвота, общее состояние вялое. Из пасти будет раздаваться неприятный запах.

Тургор кожи становится слабым, складки долго не расправляются. Температура понижена, почки можно нащупать при пальпации из-за их увеличенных размеров.

Проблемы с сердечно-сосудистой системой при экстраренальной форме поликистоза почек

Пролапс митрального клапана. АДПКП также влияет на сердце и кровеносные сосуды (сердечно-сосудистую систему). Вовлечение клапанов сердца может вызвать пролапс митрального клапана. Митральный клапан расположен между левой верхней и левой нижней камерами сердца (левым предсердием и левым желудочком). Пролапс митрального клапана происходит, когда одна или обе створки митрального клапана выпячиваются или сворачиваются назад (пролапс) в левую верхнюю камеру (предсердие) сердца. В некоторых случаях это может привести к утечке или обратному потоку крови из левой нижней камеры сердца (желудочка) обратно в левое предсердие (митральная регургитация). В некоторых случаях сопутствующие симптомы не проявляются. Однако в других случаях пролапс митрального клапана приводит: 

  • к боли в груди;
  • к нарушению сердечного ритма (аритмии);
  • усталости;
  • головокружению и/или другим симптомам и признакам.

Гипертрофия желудочков. У некоторых лиц с АДПКБП может развиться утолщение стенок сердца, особенно в пределах левого желудочка (гипертрофия желудочков). Левый желудочек – это нижняя левая камера сердца, через которую насыщенная кислородом кровь поступает в главную артерию тела (аорту). Гипертрофия левого желудочка препятствует оттоку крови из сердца и связана с различными симптомами.

Гипертрофия левого желудочка

Аортальная недостаточность. У некоторых больных развивается расширение (дилатация) той части аорты, которая прикреплена к сердцу (корню аорты). Расширение корня аорты может вызвать аортальную недостаточность, при которой клапаны аорты ослабевают, что позволяет крови течь назад в левый желудочек. Это вызывает: 

  • учащение пульса;
  • боль в груди;
  • усталость;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышку;
  • обморок. 

Диссекция аорты. В редких случаях у некоторых лиц с АДПКП развивается диссекция аорты – опасное для жизни состояние, при котором происходит разрыв в среднем слое стенки аорты. Этот разрыв приводит к тому, что средний слой отделяется (рассекается) от внутреннего слоя.

Внутричерепная аневризма. Еще одно потенциально серьезное осложнение аутосомно-доминантного поликистоза почек – развитие слабых участков в стенках кровеносных сосудов головного мозга (внутричерепная аневризма). Внутричерепные аневризмы могут вызвать паралич некоторых черепных нервов и судороги из-за сдавления близлежащих структур головного мозга. Если аневризмы разрываются, они приводят к опасному для жизни осложнению – кровотечению. Аневризмы головного мозга опасны для жизни и требуют немедленного лечения. Внутричерепные аневризмы имеют тенденцию к развитию внутри семей. Так, они встречаются примерно у 16 % людей с АДПКБП с положительным семейным анамнезом аневризм и только примерно у 6 % лиц с АДПКП с отрицательным семейным анамнезом аневризм. 

Внутричерепная аневризма

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Editor
Editor/ автор статьи

Давно интересуюсь темой. Мне нравится писать о том, в чём разбираюсь.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Хороший ветеринар
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: